Hidradénites suppurée, Pr Revuz - Mardi 14 juin

Merci à Patrick Ferry d'avoir pris ses notes et de les avoir mises en forme.

HIDRADENITE SUPPUREE
MALADIE DE VERNEUIL
Professeur REVUZ – le 14/6/2011

Epidémiologie :
Maladie fréquente ( 1% de la population)
Prédominance féminine
Maladie de l’adulte jeune

Critères diagnostics
3 critères diagnostics majeurs :
§ Lésions élémentaires
§ Topographie
§ Chronicité

· Lésions Elémentaires
o Nodules
§ Superficiels à type d’abcès
§ Profonds ++ : plus caractéristiques , douloureux ++, souvent fistulisés
o Trajets fistuleux
o Cicatrices « en cordes »
o Comédons toujours ouverts
o Folliculites superficielles
o Cicatrices vermoulantes
o Bourgeons charnus

· Terrain
o Age moyen : 34 ans – Age de début : 23 ans – Diminution après 40 ans – disparait presque toujours après la ménopause mais continue chez l’homme
o Prédominance féminine
o Fréquence de surpoids ou obésité (42%)
o Tabac ++ (83%)
o Antécédents familiaux

· Evolution chronique ++ et récidivante
o Retard diagnostic fréquent (moyenne 8 ans)
o Durée moyenne d’évolution : 20 ans
o Nombre de nodules/ mois
§ Moyenne 4 à 6
§ Varie de 1 nodule/ an à 30/mois
§ Chaque nodule dure environ 7 jours
§ Durée des rémissions ++
Conditionne le traitement : Traitement court à la demande ou traitement continu

§ Facteurs d’aggravation :
· Stress ++
· Friction- vêtements serrés
· Poussées pré-menstruelles

· Topographie
o Chez la femme : Inguinal antérieur ++, seins , fesses , aisselles
o Chez l’homme : Fesses ++ , Aisselles, Région retro-auriculaire

Classification de HURLEY : Echelle de sévérité
On ne passe pas d’un stade à un autre au cours de l’évolution mais on est d’emblée dans un des trois stades

§ Stade I ( 60%) : Abcès unique ou multiples sans fistules ni cicatrices
§ Stade II (30%) : Abcès récidivants simples ou multiples . Lésions dans des topographies largement séparées
§ Stade III : (<10%) : Atteinte diffuse ; lésions interconnectées par des fistules

La maladie est plus sévère et plus atypique chez l’homme
Rôle aggravant du tabac ++
Rôle aggravant du surpoids ++

Score de SARTORIUS : Mesure l’altération de la qualité de la vie
Douleur maximale dans le mois précédent cotée entre 0 à 10
Multiplié par le nombre de jours douloureux coté :
1 - si < 15 jours
2 - si >15 jours
3 –si douleur permanente

Facteurs de gravité : Altération de la qualité de vie ++
· IMC +++ : Perte de poids toujours conseillée
· Localisations atypiques
· Antécédents familiaux
· Antécédents personnels
· Le tabac est un facteur de risque d’avoir la maladie mais n’est pas associé à la gravité
o Arrêt du tabac : pas de différence avec les fumeurs
o Les fumeurs ont un début plus tardif et une maladie moins sévère : études de cohortes nécessaires


DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL
· Abcès – furoncles dans les formes de début
· Folliculite
· Bartholinite
· Kystes épidermiques enflammés ou surinfectés
· Lymphogranulomatose vénérienne
· Actinomyces
· Kyste pilonidal (peut être associé)
· CROHN ++
o Association possible mais rare
o Y penser en cas de localisation péri-anale
o Les anti TNF sont efficaces dans les 2 maladies
· ACNE ++
Il y a obstruction folliculaire dans les deux maladies
Mais dans l’HS : - Pas d’hyperséborrhée ++ ( Diminution des glandes sébacées à l’histo)
-Pas de comédons+++
-Isotrétinoïne inefficace
Acné et HS ne peuvent pas être associées
Les localisations atypiques de l’HS du visage et du dos sont souvent prises pour de l’acné mais :
o Atteinte de la nuque
o Cicatrices hypertrophiques ou vermiculées
o Boxcars larges ++ ( cicatrices à l’emporte-pièce)
Devant une acné bizarre , penser à regarder dans les plis
La plupart des acnés résistantes ou aggravées par l’isotrétinoïne sont souvent des HS

FORMES CLINIQUES
· Forme typique :
o Femme de 30 ans
o Atteinte des grands plis
o Cicatrices en cordes
· HS avec lésions folliculaires :
o Localisations atypiques :
§ Rétro-auriculaires, thorax, nuque
o « Acné »
o Kystes épidermoïdes
o Kyste pilonidal ++ (30%)
o Folliculites multiples
o Folliculites disséquantes rares ( dans ce cas isotrétinoïne efficace)
o Maladie de DOWLING-DEGOS (pigmentation réticulaire des plis) parfois associée
· Formes limites :
o Localisation unique – Penser à HS si évolution chronique
o Folliculites des fesses
o Avec pyoderma gangrenosum
o Folliculites multiples isolées
o Forme fessière en plaque unique à extension centrifuge
§ Se voit chez l’homme
§ Cancérisation possible ( mauvais pronostic)

COMPLICATIONS
· Surinfection à pyogène
· Lymphoedème
· Cancérisation
· Fistulisation vers vessie, urètre, rectum (rare)
· Arthropathie
· Anémie, hypoprotéinémie, amylose

ANA_PATH
Kératinisation infundibulaire commune avec acné
Glande apocrine indemne

BACTERIO
· Inutile
· Souvent stérile
· Staphylo en surface
· Polymicrobien aérobie et anaérobie
· Les facteurs infectieux sont toujours présents , parfois responsables de graves complications ( cellulite) mais ce n’est pas le facteur initial causal .

FACTEURS ENDOCRINIENS
· Prépondérance féminine
· Poussées pré-menstruelles
· Début après la puberté
· Amélioration pendant la grossesse et après ménopause
· On a pensé à une hyperandrogénie mais :
o Normalité des androgènes circulants
o Pas de signes de virilisation
o Inefficacité des anti-androgènes

FACTEURS GENETIQUES
· Antécédents familiaux : 30%
· Maladie autosomique dominante à pénétrance variable peut-être polygénique
· Anomalie de la Gamma-secrétase (responsable aussi des Alzheimer familiaux)
· Anomalie des cytokines

TRAITEMENT
C’est une maladie chronique – nécessitant un suivi ++
Le traitement est médico-chirurgical :
La stratégie dépend de la sévérité de la maladie

Les larges exérèses sont réservées aux stades Hurley III ou II sévères
· Conseils hygiéno-diététiques :
o Maigrir ++
o Arrêt du tabac ??
o Port de vêtements larges
· Isotrétinoïne : Inefficace , parfois aggrave
· Acitrétine : Seulement chez les hommes
Essai sur 12 patients : 9 améliorations prolongées


· Dans formes peu sévères :
o Incision
§ Mèchage = supplice inutile
o Traitements locaux inutiles ( antiseptiques – antibiotiques locaux ) en raison de la profondeur des lésions
o Antibiotiques abortifs

Dans formes intermittentes
§ Débuté dès les signes prémonitoires
§ AUGMENTIN 3-4 g x 5 jours
§ On peut utiliser aussi : Céphalosporine, Clindamycine, Rifampicine, Péni M

· Dans formes continues :
o Clindamycine 600 mg + Rifampicine 600mg x 3 mois – (peut être prolongée 6 mois)

· TRAITEMENT D’ENTRETIEN :
o Cyclines 100mg (200mg chez obèse)
o Bactrim ?
o Zinc ??
o Anti TNF : Petites séries , efficacité modérée
o Dapsone : En dernière instance
o Laser:
§ En chirurgie d’exérèse
§ Laser épilatoire : efficacité non démontrée
§ Laser Nd/Yag en sonde

· CHIRURGIE
o Le plus limitée possible
o Si fistule récidivante localement

Un chirurgien spécialisé:
Dr F.Petit 184 rue de l'université Paris - 0147075459






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